Pęcherzyca liściasta

Pęcherzyca liściasta charakteryzuje się zmianami nadżerkowo złuszczającymi. Choroba ma powolny przebieg. Pęcherze występują krótkotrwale, nie występują na błonach śluzowych. Powstające przeciwciała wywołujące zmiany są klasy IgG i kierują się przeciwko desmogleinie 1. Ten antygen występuje tylko w powierzchniowych warstwach naskórka. Chorobę dzieli sie zwykle na postać nieendemiczną oraz endemiczną (występującą wyłącznie w Brazylii, Kolumbii i Tunezji).

Pęcherzyca ma uwarunkowanie genetycznie, występuje u osób, u których w rodzinie już kiedyś wystąpiła. Dodatkowo pęcherzyce może wywołać zakażenie wirusami. Zaostrzenie choroby powodują przede wszystkim oparzenia oraz wystawianie skóry na światło słoneczne. Wysiew pęcherzy może objawić się przy stosowaniu leków przyjmowanych w leczeniu nadciśnienia tętniczego, takich jak: βadrenolityki, inhibitory konwertazy angiotensyny oraz niektóre antybiotyki.

Chorzy na pęcherzyce nie powinni także spożywać dużych ilości poru, cebuli oraz czosnku, ponieważ te warzywa powodują nadmierne powstawanie pęcherzy. Pęcherzyca jest chorobą przewlekłą i mogą występować jej nawroty. Pierwsze zmiany skórne przy pęcherzycy liściastej pojawiają się zwykle na tułowiu pod postacią pęcherzy, które łatwo się rozpadają. Występuje tzw. objaw Nikolskiego polegający na złuszczaniu się skóry przy potarciu. Czasami występuje erytrodermia i pęcherze pokrywają całą powierzchnię skóry.

Zwykle są mało rozwinięte, dominują nadżerki i złuszczanie. Zmiany skórne mogą ograniczać się do niektórych części ciała. Powstawaniu pęcherzy nie towarzyszy gorączka ani ból. Chory zwykle czuje się dobrze. Czasem pojawia się niewielki dyskomfort wywołany podrażnieniem skóry.

Pęcherzyca liściasta może występować z wypryskiem łojotokowym. W obrazie klinicznym dominują nadżerki po zejściu pęcherzy. Objawem może być także objaw Asboe-Hansena, w którym po naciśnięciu pokrywy pęcherza występuje poszerzenie powierzchni skóry zajmowanej przez pęcherz. Czasami przy pęcherzycy pojawiają się zmiany o charakterze poronnym, są jednak mniej rozległe. W niektórych przypadkach, szczególnie przy erytrodermii pojawiają się troficzne zmiany paznokci i włosów. Erytrodermia występuje tylko w najbardziej zaawansowanej postaci choroby.

Pęcherzyca liściasta ma zmienny obraz. W jej grupie wyróżniamy następujące odmiany: pęcherzyce rumieniowatą, łojotokową oraz opryszczkowatą. Diagnostyka choroby przebiega przez badanie cytologiczne, histopatologiczne skóry oraz badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. Przy pęcherzycy w odmianie łojotokowej występuje wyprysk łojotokowy. Rokowanie w pęcherzycy liściastej jest lepsze niż w zwykłym typie tej choroby. Mimo to pęcherzyca może trwać miesiącami lub latami oraz może mieć liczne nawroty.

Leczenie pęcherzycy polega na terapii skojarzonej kortykosteroidami oraz lekami immunosupresyjnymi. W terapii dominuje zastosowanie cyklofosamidu i azatropiny. W odmianie opryszczkowej stosuje się kortykosteroidy połączone z sulfonami. Czasami podaje się także leki przeciwmalaryczne. Leczenie gilkokortykosteroidami ma niestety niebezpieczny wpływ na organizm od częstszego rozwoju nowotworów po narażenie na częstsze infekcje.

W ciężkim przebiegu choroby występować może uszkodzenie wątroby, niedokrwistość, cukrzyca, osteoporoza oraz choroba wrzodowa żołądka. W niektórych przypadkach sterydoterapia wywołuje także jaskrę i zaćmę. Poza przyjmowaniem leków należy utrzymywać higienę skóry, stosować odkażające kąpiele oraz zmniejszać ryzyko uszkodzenia naskórka.

Autor:

Aleksandra Kozłowska

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy pęcherzycy liściastej