Pemfigoid bliznowaciejący

Różne odmiany pemfigoidu w zależności od lokalizacji zmian

W zależności od postaci choroby zmiany mają inną lokalizację, począwszy od powierzchni skóry, poprzez błony śluzowe jamy ustnej, narządów moczowo-płciowych, a czasem również przełyku na zmianach w obrębie gałek kończąc. Na podstawie umiejscowienia zmian, wyróżnia się następujące odmiany pemfigoidu bliznowaciejącego: oczną, odmianę dotyczącą błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry (tutaj mogą również występować zmiany oczne), odmiana dotycząca wyłącznie skóry.

Przebieg choroby

Początkowo choroba może być ograniczona do jamy ustnej i oczu. W ustach można stwierdzić rumień, pęcherze oraz nadżerki pokryte włóknikiem. Najbardziej charakterystyczne jest złuszczające zapalenie dziąseł, jednocześnie zmiany chorobowe rzadko dotykają podniebienia, wewnętrznej powierzchni dolnych warg, języka i błon śluzowych policzków. Pęcherze są tu rzadko spostrzegane, gdyż są bardzo drobne i bardzo szybko dochodzi do bliznowacenia. Początkowo zminy oczne przebiegają jako jednostronne zapalenie spojówek, z uczuciem obecności ciała obcego, pieczenia i łzawienia.

Jeżeli nie podejmie się leczenia, to w ciągu około dwóch lat dochodzi do zajęcia drugiego oka, a następnie do powstawania zrostów spojówek z gałką oczną i ograniczenia jej ruchomości. Nieleczona choroba w zaawansowanym stadium może prowadzić do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty. Zmiany obejmujące błonę śluzową przełyku ustępują wraz z bliznowaceniem, mogą więc powodować zwężenie przełyku, a w niektórych przypadkach powstanie nowotworu na tym podłożu.

Pemfigoid bliznowaciejący - rozpoznanie

Rozpoznanie choroby możliwe jest po wykryciu charakterystycznych zmian skórnych lub nieprawidłowości w obrębie błon śluzowych. Pęcherzyki i nadżerki pozostawiają trwałe blizny, co jest niezwykle charakterystyczne dla tej choroby. W postępowaniu diagnostycznym istotne jest wykluczenie wszelkich schorzeń oczu, które mogą występować z podobnymi objawami klinicznymi, jak na przykłada zapalenie spojówek. Rozstrzygającą rolę odgrywa jednak badanie immunologiczne fragmentu tkanki pobranej od chorego.

Leczenie pemfigoidu bliznowaciejącego

Terapia pemfigoidu bliznowaciejącego opiera się na stosowaniu preparatów farmakologicznych z grupy sulfonów w połączeniu z niewielkimi dawkami glikokortykosteroidów. Skuteczność leczenia jest zależna od czasu jaki upłynął od pierwszych objawów chorobowych, dlatego też ważne jest możliwie szybkie rozpoznanie choroby. Terapia rozpoczęta wcześniej może zapobiegać pojawieniu się zmian bliznowatych. W ciężkich i rozległych wykwitach skórnych skuteczne jest podawanie preparatów immunosupresyjnych, na przykład cyklofosfamidu.

Pemfigoid bliznowaciejący - rokowania

Rokowanie zależy przede wszystkim od rodzaju schorzenia. Najgroźniejsze są postaci przebiegające z zajęciem oczu. Rozpoznane zbyt późno rokują wyjątkowo niekorzystnie, ponieważ mogą doprowadzić nawet do zupełnej ślepoty. Równie niekorzystne rokowania dotyczą odmian zajmujących przełyk. Zmiany chorobowe mogą doprowadzić do nadmiernego zwężenia przełyku, co może skutkować rozwojem nowotworu w jego obrębie.

Korzystne rokowania w pemfigoidzie bliznowaciejącym dotyczą jedynie niektórych przypadków, szczególnie tych, w których nieprawidłowości dotyczą wyłącznie skóry i nie są za bardzo rozległe. Niezwykle istotne jest wczesne rozpoczęcie terapii, ponieważ tylko wtedy nie dochodzi do powstania trwałych zniekształceń po ustąpieniu choroby. Po zastosowaniu terapii możliwe jest ustąpienie zmian pęcherzykowych i nadżerkowych na błonach śluzowych i skórze, natomiast nie jest możliwe cofnięcie istniejących już zmian bliznowatych i zanikowych. Należy również pamiętać, aby po zakończeniu leczenia poddawać się regularnej kontroli w poradni dermatologicznej.

Pemfigoid - profilaktyka

Choroba ta występuje stosunkowo rzadko, co prawdopodobnie przyczyniło się do tego, że nie istnieją żadne szczególe wskazania profilaktyczne, które mogłyby pomóc nam w uniknięciu tej nieprzyjemnej i na ogół niebezpiecznej choroby.

Autor: Karolina Kociołek

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy pemfigoidu